先天性非溶血性黄疸简介
1、先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征),是一组综合的病症,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先先天性非溶血性黄疸天性病人家族中约有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。患者主要为儿童、青少年,男女比例为2∶1~7∶1。
2、先天性高胆红素血症 亦即 先天性非溶血性黄疸 分为以下四种类型:(一)Gilbert综合征 系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高,肝功能试验正常,红细胞脆性正常,胆囊显形良好,肝活组织检查无异常。
3、先天性非溶血性黄疸是一组以非结合胆红素升高为特征的病症,1092年法国医师Gilbert首先报告,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%~50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲,其特点为非溶血性,非结合性高胆红素血症,而血清胆酸与其他肝功能指标正常。
4、四)先天性非溶血性黄疸 为胆红素代谢先天性缺陷所致的黄疸。临床上比较少见,大多见于小儿及青年期。一般为先天性,并有家族史,后大多良好。黄疸的危害:人脑中有重要的结构称为血脑屏障,它使很多物质不能进入脑内,以保护脑子这一人体内最重要的中枢器官。
5、黄疸的类型分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸、先天性非溶血性黄疸。1.溶血性黄疸:一般黄疸为轻度、浅柠檬黄,不会伴有皮肤瘙痒。2.肝细胞性黄疸:皮肤及黏膜浅黄至深黄,可伴有皮肤瘙痒。3.胆汁淤积性黄疸:皮肤呈暗黄色至黄绿色,尿色深,大便色浅或白,伴有皮肤瘙痒。
6、先天性溶血性黄疸,主要是红细胞本身的内在缺陷或红细胞受外源性因素损伤,使红细胞遭到大量破坏,释放出大量的血红蛋白,致使血浆中非脂型胆红素含量增多,超过肝细胞的处理能力则出现黄疸。分为先天性和后天获得性。目前的医学水平对于这种情况一般可以治愈的。
高胆红素血症是什么
1、新生儿黄疸(别名:新生儿高胆红素血症,胎黄)是指新生儿期(自胎儿娩出脐带结扎至生后28天),由于胆红素在体内积聚而导致血中胆红素水平升高而出现皮肤、黏膜及巩膜黄染为特征的病症,医学上称之为新生儿黄疸,本病有生理性和病理性之分。
2、胆红素是血红蛋白及其他血红素蛋白中的血红素在巨噬细胞或其他网织内皮细胞及肝细胞中的代谢产物。呈棕黄色,哺乳类动物主要以此随胆汁排出。血中升高时可导致黄疸。总胆红素、直接胆红素、间接胆红素均增高,属于肝细胞性黄疸的范畴。
3、新生儿黄疸(别名:新生儿高胆红素血症,胎黄)是指新生儿期(自胎儿娩出脐带结扎至生后28天),由于胆红素(胎龄12周时,羊水中已有胆红素。)在体内积聚而导致血中胆红素水平升高而出现皮肤、黏膜及巩膜黄染为特征的病症,60%-80%的新生宝宝在出生后2到5天内会出现皮肤发黄的现象,是种正常现象。
4、胆红素偏高的原因:血总胆红素偏高可能是由于多种原因引起的,包括肝脏疾病如肝炎、肝硬化等,胆道梗阻如胆结石等,以及溶血性贫血等其他疾病。这些疾病可能影响胆汁的正常生成、排出或代谢,导致胆红素在血液中积聚。胆红素偏高的意义:血总胆红素偏高可以反映肝脏的代谢功能和胆道的通畅性。
5、黄疸是高胆红素血症的临床表现,即血中胆红素浓度升高使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。它是肝内外各种疾病所引起的胆红素代谢障碍的综合性病理过程。是临床常见的一个重要症状和体征,可由多种疾病所致,主要见于肝胆系疾病,亦可见某些急性传染病、代谢病、血液病、先天性疾病等。
6、肝细胞发生病变、肝细胞肿胀、肝内的胆管受压或排泄胆汁受阻都会使得血中的胆红素升高,进而发生肝细胞性黄疸。会引起肝脏病变。胆红素是血液中红血球的血红素代谢后的废弃物。若是血清中胆红素过高时,预示肝脏病变或胆管阻塞等异常讯息,血清胆红素的数值的高低代表着肝功能异常的严重程度。
胆红素是什么
1、胆红素是体内的铁卟啉化合物如血红蛋白、肌红蛋白及细胞色素等的主要代谢产物,通过胆囊分泌,在临床上又可分为总胆红素、直接胆红素(结合胆红素)和间接胆红素(非结合胆红素),一般来说总胆红素就等于直接胆红素与间接胆红素的总和。到底胆红素高意味着什么,具体分析如下。
2、间接胆红素(英文缩写IBIL)主要是由红细胞破坏而来,未在肝内经过葡萄糖醛酸化的叫做间接胆红素。间接胆红素经过肝脏代谢又可变为直接胆红素,随胆汁排入胆道,最后经大便排出。一般情况下间接胆红素偏高往往预示着肝脏的病变。
3、总胆 红素是直接胆 红素和间接胆 红素的 总和。胆红素是肝 功能的重要指标,也是判断黄 疸的主要依据,有助于肝 胆疾病和血液疾病的诊断。血清胆红素高是指血清中总胆红素、直接胆红素、间接胆红素中一项或或多项超过正常参考值,血清胆红素高时尿液中也会出现相应改变。可用于判断黄疸的类型和程度。
高胆红素血症临床表现有哪些
1、黄疸是指高胆红素血症,临床表现即血中胆红素增高而使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液出现黄染。当血清胆红素浓度为11~32umol/L(1~2mg/d1)时,而肉眼看不出黄疸者称隐性黄疸。如血清胆红素浓度高于32umol/L(2mg/d1)时则为显性黄疸。
2、黄疸是高胆红素血症的临床表现,即血中胆红素增而使巩膜、皮肤、粘膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。黄疸不是一个独立疾病,而是许多疾病的.一种症状和体征,尤其多见于肝脏、胆系和胰腺疾病。
3、黄疸是高胆红素血症的临床表现,即血中胆红素浓度升高使巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液发生黄染的现象。它是肝内外各种疾病所引起的胆红素代谢障碍的综合性病理过程。是临床常见的一个重要症状和体征,可由多种疾病所致,主要见于肝胆系疾病,亦可见某些急性传染病、代谢病、血液病、先天性疾病等。
4、溶血性黄疸红细胞大量破坏(溶血)时,生成过量非结合胆红素,超过肝细胞摄取、结合、排泄的能力,致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。
高胆红素血症是什么原因引起的
1、肝脏摄取、结合和排泄功能不足,以及过多的肝肠循环促使胆红素重吸收增加,或胆红素摄取和结合有缺陷,使血清胆红素水平超过一定范围,在生后第一周,血清总胆红素≥34mol/L(0mg/dl)即可以被定义为高胆红素血症(未结合高胆红素血症更常见)。
2、猫咪黄疸的原因有很多:一般有厌食症的猫咪容易脂肪肝,而脂肪肝会造成黄疸;血液寄生虫感染会破坏红细胞,会造成黄疸;有肝脏疾病的猫咪,也容易得黄疸;有胆管系统疾病的猫咪,如胆管阻塞、胆管破裂等也会引起黄疸;若是猫咪中毒也可能引起肝脏受损,从而引发继发性黄疸。
3、溶血性贫血 溶血性贫血时出现红细胞破坏增加,可引起高胆红素血症,总胆红素和直接胆红素的升高。4 病毒性肝炎 病毒性肝炎是由肝炎病毒引起的一种传染病,肝炎患者大多肝功能都会出现不同程度的损害,肝功能的损害对胆红素的代谢产生影响,导致总胆红素和间接胆红素的升高。
4、问题分析: 你好,孩子的情况是高胆红素血症,原因有很多种。 意见建议: 正常的是生理性的黄疸,最严重的是溶血性黄疸母婴血型不合引起多数24小时以内发病。再就是先天性胆道不通,考虑医生是让你查一下胆管的问题,建议你做B超。
5、或生后2周后才开始出现黄疸,均为病理性黄疸。足月儿血清总胆红素超过202μmol/L(12mg/dl),早产儿超过255μmol/L(15mg/dl)称为高胆红素血症,为病理性黄疸。足月儿间接胆红素超过308μmol/L(18mg/dl),则引起胆红素脑病(核黄疸)的几率较高,损害中枢神经系统,易遗留后遗症。
gilbert综合症吃什么食物好
1、目前补气血较好的是古方茶血彦茶,自古以来,无论男女老少,都有饮茶的习惯对改善贫血、强身健体、美容养颜能产生事半功倍的效果当归与红糖熬汤喝~可补气血~多吃含铁食物,如动物内脏、牛骨髓、瘦肉、猪肝、紫菜、木耳、豆类等含铁较多的食物,多吃红枣、桃、葡萄、桂圆等水果。
2、多吃富含钾、碘以及铬的食物,目前是认为钾盐是可保护心血管的,而钠盐会增加心脏的负担,因此得了动脉硬化病人,食物不宜太咸,同时还要多食含钾丰富的食物。碘能降低血中的胆固醇,对防治动脉硬化都有好处,所以,含碘得丰富的食物,如海鱼、海参、海虾以及海带和海菜等应多吃。
3、鱼、肉、豆制品等食物,这类食物被人体吸收后有助于人体血液、肌肉组织的生长。 蔬菜、瓜果、芋类、菌菇类、海带等富含维生素和矿物质的食物,这类食物有助于人体的营养平衡。
4、比如,主要以黄疸为表现的Gilbert综合征,就是一种先天性肝病。其他如多发性肝囊肿、海绵状肝血管瘤等等。 肝硬化。它是各种原因长期损害肝脏后,肝脏病的晚期表现。比如肝炎后肝硬化、血吸虫病后肝硬化、酒精性肝硬化、淤血性肝硬化(多见于慢性心功能衰竭)、原发性胆汁性肝硬化等等。
5、第总胆红素偏高的患者饮食宜清淡,要多吃新鲜的水果蔬菜,每天可以补充充足的维生素,例如维生素A、B、C、E等,对总胆红素偏高的患者比较好。蔬菜、瓜果、芋类、菌菇类、海带等富含维生素和矿物质的食物,这类食物有助于总胆红素偏高的患者的营养平衡。
6、如:泰尼肝维康、参灵肝康、干扰素等。2)胆道堵塞引起的总胆红素高吃什么药呢?可以用一些清肝利胆的药,如:清肝利胆口服液;也可以利用中医药方,如:用茵陈、大枣、陈皮、经常性的熬水喝。最后,要确认药物的疗效。总胆红素高你吃了什么药,你吃的药管用吗,患者要做的心中有数。